Το πρωτογενές λεμφοίδημα προκαλείται από αναπτυξιακή ανωμαλία του λεμφικού συστήματος και η επικράτησή του στα παιδιά υπολογίζεται στα 1,15 στους 100.000 ανηλίκους. Είναι ο πιο συχνός τύπος λεμφοιδήματος στα παιδιά και στις περισσότερες περιπτώσεις, το οίδημα θα είναι παρόν από τη γέννηση, αν και σπάνια μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα.
Για τη σωστή διάγνωση ενός πρωτογενούς λεμφοιδήματος, ο θεράπων ιατρός λαμβάνει υπόψη και εξετάζει την ηλικία της έναρξης, την τοποθεσία του οιδήματος(άνω ή κάτω άκρα), την ύπαρξη κληρονομικότητας και κάποια πιθανή υποκείμενη γενετική νόσο. Το λεμφοίδημα στα παιδιά είναι πιθανό να συνυπάρχει με άλλα δευτερογενή αίτια, τα οποία αν ανιχνευθούν δεν αποκλείουν την πρωτογενή παθολογία στο λεμφικό σύστημα. Στα συνοδά συμπτώματα της νόσου συμπεριλαμβάνονται η δερματική και υποδόρια πάχυνση, το οίδημα με σκασίματα στο δέρμα, η ίνωση, η υπερκεράτωση του δέρματος, τα θηλώματα και η λεμφαγγειεκτασία. Το λεμφοσπινθηρογράφημα αποτελεί ένα πολύ χρήσιμο εργαλείο για την έρευνα του λεμφικού συστήματος.
Όπως στις περισσότερες περιπτώσεις, έτσι και στο πρωτογενές λεμφοίδημα, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες, οι οποίοι μπορούν να επηρεάσουν τη θεραπεία του παιδιού. Πρώτον, συνοδά κληρονομικά νοσήματα, τα οποία πρέπει να αντιμετωπιστούν παράλληλα. Επίσης, η έκταση του λεμφοιδήματος, σχετικά με την οποία δίνεται προσοχή στο αν έχει επηρεαστεί το ένα ή και τα δύο άκρα (άνω ή κάτω) και αν εμπλέκεται οίδημα στα γεννητικά όργανα. Το στάδιο στο οποίο βρίσκεται, δηλαδή αν είναι οξύ, υποξύ ή χρόνιο, με το οξύ στάδιο να αντιμετωπίζεται ευκολότερα. Τέλος, σημαντικό ρόλο στην έκβαση της θεραπείας παίζει η ανεκτικότητα του παιδιού στις θεραπευτικές διαδικασίες και η ηλικία του.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ – ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Καθώς το λεμφικό σύστημα του παιδιού που πάσχει είναι ανίκανο να αποβάλλει το περισσευούμενο υγρό από τα λεμφαγγεία, η θεραπεία παρέχει εναλλακτικούς τρόπους για την επίτευξη αυτού του σκοπού.
Η προτεινόμενη θεραπεία για ένα παιδί που πάσχει από πρωτογενές λεμφοίδημα συμπεριλαμβάνει τη μάλαξη λεμφικής παροχέτευσης, τη συμπιεστική περίδεση, τη φροντίδα του δέρματος και τη θεραπευτική άσκηση.
Η μάλαξη λεμφικής παροχέτευσης πρέπει να γίνεται μόνο από εξειδικευμένους στον τομέα του λεμφοιδήματος, φυσικοθεραπευτές.
Η περίδεση περιλαμβάνει διαβαθμισμένης συμπίεσης επιδέσμους ή κάλτσες, ανάλογα με την περιοχή που πάσχει.
Επιβάλλεται η προσεκτική φροντίδα του δέρματος του παιδιού από τους γονείς. Το μπάνιο πρέπει να γίνεται καθημερινά και συχνά η ενυδάτωση του δέρματος για την αποφυγή ξηρότητας και σκασίματος. Οι μολύνσεις, συνήθως, αντιμετωπίζονται άμεσα με χορήγηση αντιβιοτικών. Καλό είναι να προστατεύεται το δέρμα του παιδιού από κοψίματα, γρατζουνιές, τσιμπήματα εντόμων και επικίνδυνη ηλιακή έκθεση.
Το πρόγραμμα των ασκήσεων σχεδιάζεται από εξειδικευμένο φυσικοθεραπευτή κι εξαρτάται από την ηλικία και τις ικανότητες του εκάστοτε παιδιού. Σημαντικό είναι το βάρος να διατηρείται σε φυσιολογικά επίπεδα. Επίσης, πρέπει να αποφεύγονται οι υψηλές θερμοκρασίες, καθώς το λεμφοίδημα έχει την τάση να χειροτερεύει σε τέτοιες περιπτώσεις.
Μια ιδιαίτερα αποτελεσματική, ασφαλής και ευχάριστη μέθοδος είναι η άσκηση του παιδιού μέσα στην πισίνα. Με την επίβλεψη, πάντα, του φυσικοθεραπευτή και τον κατάλληλο εξοπλισμό, το παιδί θα έχει μια πολύ ευχάριστη εμπειρία με ιδιαίτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Τα παιδιά που πάσχουν από πρωτογενές λεμφοίδημα, πρέπει να ενθαρρύνονται να συμμετέχουν σε καθημερινές δραστηριότητες κι ασκήσεις, ώστε να διατηρούν ένα φυσιολογικό βάρος και μια καλή φυσική κατάσταση. Τέλος, μπορούν να ασκούνται σε διάφορα αθλήματα, φορώντας τους συμπιεστικούς επιδέσμους ή κάλτσες, με την επίβλεψη του φυσικοθεραπευτή τους. 
